Аномалії розвитку  коронарних артерій (АКА)  – вроджені дефекти будови, розвитку,  ходу або кількості судин, які здійснюють постачання міокарду кров’ю. Такі аномалії є досить рідкими і не досягають навіть 0,5% населення планети, але величезна їх роль в випадках ранньої серцевої смерті у дітей та раптової серцевої смерті в старшому віці. Причин розвитку  АКА достовірно невідомі, найімовірніше – це дія якихось пошкоджуючих факторів в процесі внутрішньоутробного розвитку плоду. В деяких випадках АКА можуть поєднуватися з вродженими вадами розвитку серця. До найпоширеніших аномалій розвитку коронарних артерій належать:

• Аномальне відходження від легеневої артерії. Стан коли коронарна артерія відходить не від аорти, а від легеневого стовбура. Якщо  аномальне відходження має ліва коронарна артерія  то такий стан має абревіатуру  – ALCAPA, якщо ж мова йде про праву коронарну артерію, то це називається ARCAPA.  У випадку наявності такої аномалії  проблема для здоров’я пацієнта полягає в тому, що лівий або правий шлуночок отримують бідну на кисень кров з легеневого стовбура і як наслідок серце не отримує достатньої кількості кисню, що веде до ішемії серцевого м’яза.

–   Аномалії відходження від протилежного синуса (ACAOS/ANOCA).  У випадку такої аномалії  саме аномальне відходження артерії не таке важливе, а має значення хід артерії. Виділяють такі  варіанти  відходження:

а) Інтерартеріальний хід (Найнебезпечніший): коронарна артерія розташована  в проміжку  між аортою та легеневим стовбуром. Під час фізичного відбувається розширення просвіту  аорти та легеневого стовбура внаслідок чого коронарна артерія стискається, що різко зменшує або, взагалі, припиняє кровотік, що веде до ішемії в зоні кровопостачання компресованої (стисненої) артерії. Така гостра ішемія може бути причиною раптової серцевої смерті або життєво загрозливих аритмій. 

б) Субаортальний   хід: Артерія ніби занурюється під міжшлуночкову перетинку.  Ситуація менш загрозлива порявняно з інтерартеріальним ходом, але ризики також високі. У випадку  швидкого серцебиття  можлива ішемія.

в) Ретроаортальний хід: Коронарна артерія «обходить» аорту  позаду. Вважається доброякісним варіантом порівняно з попередніми.

г) Передній хід: Коронарна артерія проходить спереду від легеневого стовбура. Також доброякісний варіан. Клінічно, найчастіше,  не проявляється.

–  Коронарні фістули – аномальне  сполучення  однієї чи кількох коронарних артерій з камерами серця або магістральними судинами. Розрізняють  малі та великі коронарні фістули.  

 Малі (<2 мм): як правило безсимптомні, виявляються випадково, потребують лише динамічного спостереження (ЕхоКГ раз на рік).

  Великі (>2 мм): можуть бути причиною задишки, серцебиття, болю в  грудях. Причиною таких скарг є «обкрадання»  серцевого м’яза  внаслідок патологічного скиду частини крові з коронарної артерії через фістулу.  

– Агенезія та гіпоплазія коронарних артерій – рідкісні аномалії розвитку, пов’язані з порушенням утворення судин, які забезпечують серцевий м’яз киснем та поживними речовинами.   

 Агенезія коронарної артерії – повна   відсутність однієї з головних коронарних артерій (лівої або правої) або її великої гілки. Кровопостачання міокарду повністю відбувається через мережу колатеральних (обхідних) судин з басейну іншої коронарної артерії.

   Гіпоплазія коронарної артерії –  стан, коли артерія  є, але її діаметр значно зменшений, внаслідок чого значно зменшується об’єм крові, що тече по ній.    Часто гіпоплазія однієї артерії  компенсується посиленим розвитком іншої.

Наявність гіпоплазії чи аплазії  може бути не діагностованою у пацієнта внаслідок  компенсації кровопостачання і довгий час не викликати ніяких симптомів  та у випадку підвищених фізичних  чи емоційних  навантажень (особливо в старшому віці з розвитком супутньої патології) стати причиною болю в грудях, порушень ритму серця, задишки, запаморочення, підвищеної втомлюваності та навіть інфарктів міокарду у пацієнтів без атеросклеротичного ураження коронарних артерії.

Діагностика АКА.

• Регулярні огляди кардіолога.
• Рентгенографічне дослідження органів грудної клітки.
• Елекрокардіографія.
• Ехокардіографія: трансторакальна та черерезстравохідна.
• КТ-ангіографія.
• МРТ серця, МР-ангіографія.
• Катетеризація порожнин серця.

Лікування.

     Залежить від виду АКА.  У випадку некритичних аномалій та відсутності клінічних прояві спостереження дитини в динаміці у кардіолога дає можливість уникнути загрозливих для життя станів. В таких випадках спостереження та консервативна (таблетки) терапія як правило дає позитивний результат.  Але коли АКА є критичною  показана невідкладна хірургічна корекція стану – оперативне втручання в спеціалізованому центрі.