«Типові» складні клінічні випадки в лікуванні первинного гіперпаратиреозу

Введення. Первинний гіперпаратиреоз (ПГПТ) є одним із найпоширеніших захворювань ендокринних залоз, і останнім часом привертає все більшу увагу лікарів різних спеціальностей, що пов’язано не тільки з усвідомленням високої частоти захворюваності, але й суттєвим поглибленням уявлень про патогенез, генетичну обумовленість та ефективні методики лікування. Ефективність лікування ПГПТ у популяції залежить насамперед від скринінгу та ефективності виявлення всіх випадків захворювання. Однак це неможливо навіть у розвинутих країнах. Так, наприклад, у США ПГПТ виявляється лише у 10% хворих, які дійсно страждають на це захворювання. На жаль, в Україні діагностика та виявлення ПГПТ залишається на вкрай низькому рівні, а пацієнти до встановлення правильного діагнозу проходять довгий шлях непотрібних лікувально-діагностичних процедур, неадекватних операцій, пов’язаних не з основним захворюванням, а його наслідками (каменеутворення у жовчному міхурі та нирках, виразки шлунку та дванадцятипалої кишки, остеопороз, патологічні переломи кісток та сколіоз, псевдопухлини кісток та інше). З іншого боку, враховуючи відсутність альтернативних хірургії методів лікування, ефективність оперативного лікування залежить від правильних дій хірурга щодо пошуку патологічно зміненої прищитоподібної залози та адекватної оцінки ймовірності мультигляндулярної форми ПГПТ. Частота незадовільних результатів хірургічного лікування ПГПТ становить від 1-2% до 10-15% і зв’язується авторитетними фахівцями з недостатнім досвідом оперуючого хірурга, його нездатності знайти патологічно змінену прищитоподібну залозу (ПЩЖ) у типовому місці, наявності нерозпізнаного множинного ураження клінічними генетичними синдромами Також, не варто забувати про можливе набуте (пов’язане з природною міграцією паратиреоїдних аденом під дією сили тяжкості та присмоктування легенями) та вроджене ектопічне розташування пухлин ПЩЖ: інтратиреоїдної, ретростернальної, ретротрахеальної, медіастинальної та інших.

Наочним прикладом РЕТРОТРАХЕАЛЬНОГО РОЗТАШУВАННЯ раку ПЩЗ з тривалим та яскравим перебігом і низкою лікувально-діагностичних помилок є клінічний випадок пацієнтки І., 1968 р.н. Пацієнтка звернулася до клініки зі скаргами на: загальну слабкість, біль у кістках та м’язах, особливо – в ногах та при фізичному навантаженні, постійну спрагу (за день пацієнтка випивала до 5-6 літрів рідини), наявність хворобливих ущільнень на ключицях, плечових кістках, ребрах.

З анамнезу стало відомо таке:

– 2008 р. пацієнтка перенесла операцію з видалення коралоподібного каменю правої нирки.

– до 2010 р. стали крихкими та випали майже всі зуби (залишилось 4).

– у 2014 р. надійшла до травматологічного відділення з діагнозом: Кіста V п’ястної кістки правої кисті, у зв’язку з чим виконана операція: резекція пухлини, заміщення дефекту аутокісткою. Патогістологічний висновок: остеобластома.

– У 2016 р. перенесла операцію з приводу видалення пухлини внутрішнього виростка правого стегна з подальшою променевою терапією на ділянку віддаленої пухлини. Після проведеного лікування один із лікарів порадив хворій самостійно провести аналізи на паратгомон (ПГ) та кальцій (Са) з метою виключення ПГПТ. 19.10.2017р. ПГ – 877,18 пкг/мл (норма: 9-65), Са загальний у крові – 4,1 ммоль/л (2,15-2,55), що беззастережно вказувало на важкий і занедбаний випадок ПГПТ! За результатами аналізів пацієнтці порекомендували звернутися до ендокринолога.

– 31.10.2017р. за результатами УЗД-дослідження встановлено діагноз: аденома правої прищитоподібної залози, у зв’язку з чим 13.11.2017р. пацієнтка госпіталізована для планового оперативного лікування до спеціалізованого ендокринологічного хірургічного відділення одного з обласних центрів України, де 16.11.17р. виконано операцію: біопсія правої частки щитоподібної залози (?). Під час операції (згідно з випискою та хірургічним протоколом): «…при ретельній ревізії місць розташування прищитоподібних залоз справа патологічних утворень не виявлено. В операційну запрошено професора-консультанта, повідомлено результати ревізії про неможливість знайти пухлину ПЩЖ. Взято ділянку тканини правої частки щитоподібної залози для гістологічного дослідження…». Патогістологічний висновок: у препаратах жирова клітковина зі склерозом та дрібними крововиливами, тканина щитоподібної залози з наявністю шовного матеріалу та навколишнім склерозом. Рана загоїлася первинним натягом. У виписному епікризі вказується, що пацієнтка подальшого лікування стаціонару не потребує! Виписана до поліклініки за місцем проживання під нагляд ендокринолога. Післяопераційний період протікав гладко (за випискою), хоча пацієнтка скаржилася на захриплість голосу.

– 10.09.2018р. госпіталізована до відділення кісткової онкології з приводу перелому середньої третини правої стегнової кістки на тлі множинних вогнищ паратиреоїдної остеодистрофії. 16.09.2018р. виконано операцію: інтрамедулярний остеосинтез правої стегнової кістки блокуючим стержнем. Післяопераційний період протікав без особливостей. У задовільному стані виписана під нагляд травматолога за місцем проживання та вирішення питання про хірургічне лікування пухлини ПЩЗ.

– Надалі пацієнтка (очевидно розчарована діями лікарів) ніде не лікувалася та не спостерігалася.

– З осені 2021 р. самостійно виявила наявність кісткових розростань на обох ключицях, плечових кістках та ребрах. У грудні 2021р. звернулася до поліклініки на консультацію.

При дообстеженні виявлено: ПГ – 826,5 пг/мл, Са іонізований – 2,12 ммоль/л (норма: 1,16-1,32), фосфор неорганічний – 0,84 ммоль/л (норма: 1,10- 2,00).

За результатами УЗД-дослідження: до задньої поверхні правої частки на рівні її середньої третини належить гіпоехогенна структура з чітким контуром розмірами 75х37 мм.

Враховуючи результати УЗД-дослідження та дані лабораторних показників, встановлено діагноз: первинний гіперпаратиреоз, кістково-ниркова форма (генералізована кістково-фіброзна остеодистрофія), тяжкий перебіг. Тяжкий остеопороз. Сечокам’яна хвороба. Для планового оперативного лікування хвору госпіталізовано до хірургічного стаціонару.

При доопераційному огляді ЛОР-лікарем встановлено обмеження рухливості правої голосової складки.

Дані лабораторних досліджень на момент госпіталізації:

ЗАК: Нв – 68 г/л, Ер – 2,57х1012/л, Л – 7,5х109/л, ШОЕ – 25 мм/год

Загальний білок – 71,0 г/л, білірубін – 6,4 мкмоль/л, сечовина – 7,14 ммоль/л, креатинін – 0,122 ммоль/л, глюкоза крові – 5,27 ммоль/л, натрій – 148 ммоль/л л, Калій – 4,9 ммоль/л, Са++ – 1,89 ммоль/л, вітамін Д3 (загальний) крові – 4,6 мкг/мл (32-100).

19.01.2022р. виконано операцію: видалення пухлини правої верхньої паращитовидної залози розмірами 80х40х35 мм. вагою 11 грам.

Патогістологічне висновок: рак прищитоподібної залози.

20.01.22р. (1 добу після операції): паратгормон – 2,2 пг/мл (15-65). Через 1 тиждень після операції – 16 пг/мл (15-65). Са + (в динаміці): 1,60 (20.01.22р.) 1,56 (21.01.22р.) 1,41 (23.01.22р.) 1,27 (25.01.22р. – на момент виписки). Наступного дня хвора відзначила значне поліпшення самопочуття (різко зменшився біль у кістках, зник біль у м’язах ніг, спрага).

У післяопераційному періоді отримувала замісну терапію: препарати кальцію – 3-4 г на добу, вітамін Д3 (Альфа Д3 Тева) по 1 мкг/добу.

28.01.22р. у задовільному стані виписана зі стаціонару до поліклініки за місцем проживання під нагляд онколога, ендокринолога, гематолога.