Міастенія: клінічна картина, діагностика та лікування
Міастенія — це хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується порушенням нервово-м’язової передачі, яке проявляється слабкістю скелетних м’язів. Захворювання має прогресуючий характер, часто з періодами ремісії та загострень.
Захворювання зустрічається з частотою 1-2 випадки на 10 000 осіб, переважно у жінок до 40 років або у чоловіків після 60 років.
Етіологія та патогенез
Основна причина – аутоімунна реакція, спрямована проти ацетилхолінових рецепторів (АХР) постсинаптичної мембрани.
Антитіла блокують, пошкоджують або зменшують кількість АХР, що знижує ефективність передачі нервового імпульсу.
У частини пацієнтів виявляють антитіла до м’язово-специфічної тирозинкінази (MuSK) або інших білків нервово-м’язового з’єднання.
Класифікація
- Загальна міастенія:
Очна форма (обмежена слабкість очних м’язів).
Генералізована форма (ураження інших груп м’язів, бульбарна форма)
- Вроджена міастенія (генетично зумовлені дефекти).
- Паранеопластична міастенія (пов’язана з пухлинами, зокрема тимомою).
- Міастенічний синдром Ламберта -Ітона
Клінічна картина
- Симптоми:
Коливання м’язової слабкості, що посилюється після фізичних навантажень і зменшується після відпочинку.
Птоз (опущення повік). Диплопія (подвійне зображення).
Слабкість м’язів обличчя, шиї, кінцівок.
Труднощі з ковтанням, жуванням, мовленням (бульбарний синдром). У важких випадках — дихальна недостатність (міастенічний криз).
- Особливості перебігу:
Поступовий розвиток симптомів.
Загострення можуть провокувати інфекції, стрес, операції, прийом деяких медикаментів (наприклад, антибіотиків-аміноглікозидів).
Діагностика.
- Клінічний (неврологічний) огляд:
Симптоматика слабкості м’язів.
Тести на втомлюваність (наприклад, симптом птозу після повторних рухів).
- Лабораторні методи:
Виявлення антитіл до АХР або MuSK.
- Електронейроміографічне дослідження м’язів
Ритмічна стимуляція нерва (декрементна відповідь).
Один з основних критеріїв діагностики міастенії — порушення нервово-м’язової передачі, яке виявляють за допомогою електронейроміографії. Електронейроміографічне дослідження нервово-м’язової передачі (декремент-тест) роблять усім пацієнтам із підозрою на цю хворобу: оцінюють амплітуду негативної фази М-відповіді (сумарного потенціалу дії, що виникає в м’язі при електричному подразненні його рухового нерва), величину декременту — зменшення амплітуди п’ятої М-відповіді щодо першої (у відсотках).
- Фармакологічні тести:
Проба з інгібіторами ацетилхолінестерази (наприклад, прозерин, калімін). Використовують неостигміну метилсульфат (прозерін) або піридостигміну бромід (калімін). Результати тесту оцінюють в інтервалі від 40 хв до 1,5 год після введення препарату. При повній і неповній компенсації рухових порушень (збільшення м’язової сили) пробу вважають позитивною, при частковій — сумнівною, при відсутності реакції — негативною.
- Візуалізація:
КТ або МРТ для виключення тимоми.
Консультація суміжних спеціалістів ( ревматолога тощо)
Лікування
- Симптоматична терапія:
Інгібітори ацетилхолінестерази (піридостигміни – прозерин, калімін).
Препарати калію підсилюють дію антихолінестеразних засобів і покращують скорочення м’язів.
- Імуносупресивна терапія:
Гарний результат дає пульс-терапія із застосуванням високих доз Метипреда до 5 днів. Глюкокортикоїди (преднізолон).
Імуносупресанти (азатіоприн), моноклональні антитфла (ритуксимаб).
- Плазмаферез та імуноглобуліни:
Використовуються при кризах або тяжкому загостренні.
- Хірургічне лікування:
Тімектомія у разі наявності тимоми або для зниження аутоімунної активності.
На базі відділення неврології та нейрофізіології Клініко-діагностичного Центру Державної наукової установи «Центру інноваційних технологій охорони здоров’я» Державного управління справами ви можете отримати кваліфіковану консультацію лікаря невролога, пройти необхідне дообстеження у діагностиці міастенії (фармакологічний тест, Електронейроміографічне обстеження ( ЕНМГ стимуляційну) м’язів обличчя та верхнніх кінцівок, КТ та МРТ вилочкової залози).
На базі Відділення внутрішньої медицини та інтервенційної кардіології ЦСД та ВАІТ наші лікарі неврологи успішно проведуть курс стаціонарного лікування при загостренні міастенії. Також можливо лікування невідкладних станів ( міастенічних кризів) з подальшим призначенням індивідуальної терапії.
Прогноз
У більшості пацієнтів, які отримують адекватне лікування, досягається тривала ремісія.
Однак можливі загострення або розвиток міастенічного кризу, що вимагає негайного лікування.
Висновки
Міастенія — це складне, але контрольоване захворювання. Раннє виявлення захворювання та адекватна терапія є ключем до збереження якості життя пацієнтів.
Сучасні методи діагностики та терапії дозволяють забезпечити високий рівень життя пацієнтів за умови регулярного спостереження та дотримання лікувальних рекомендацій.
Запис на консультацію невролога або на проведення електроміографії стимуляційної при підозрі на міастенію ( обов’язкове направлення лікуючого лікаря з зазначенням форми міастенії, підозру на яку треба дослідити) ви можете отримати за телефоном 254-64-08.
