Хвороба Паркінсона

Т. В. Черній

image001Хворо́ба Па́ркінсона, або тремтли́вий пара́ліч — повільно прогресуюче хронічне неврологічне захворювання, притаманне особам літнього віку. Відноситься до дегенеративних захворювань екстрапірамідної моторної системи. Викликано прогресуючим руйнуванням і загибеллю  нейронів, що виробляють нейромедіатор дофамін, — насамперед у чорній субстанції, а також і в інших відділах центральної нервової системи. Недостатнє вироблення дофаміну веде до активного впливу базальних гангліїв на кору головного мозку.

Термін «паркінсонізм» є загальним поняттям для ряду захворювань і станів з вищезазначеними провідними симптомами (паркінсонізм «+»), але необхідно своєчасно звернутися до спеціаліста з метою ретельної  диференціальної діагностики.  Однак найзначнішою з форм паркінсонізму є хвороба Паркінсона — ідіопатичне захворювання (що означає хворобу самостійну, чи не викликану генетичними порушеннями або іншими захворюваннями).

Хвороба Паркінсона становить 70-80% випадків синдрому паркінсонізму. Вона є найбільш частим нейродегенеративних захворюванням після хвороби Альцгеймера. Захворювання зустрічається повсюди. Його частота коливається від 60 до 140 осіб на 100 тисяч населення, число хворих значно збільшується серед представників старшої вікової групи. Питома вага людей з хворобою Паркінсона у віковій групі старше 60 років становить 1%, а старше 85 років — від 2,6% до 4%. Найчастіше перші симптоми захворювання з’являються в 55-60 років. Проте у ряді випадків хвороба може розвинутися і у віці до 40 (хвороба Паркінсона з раннім початком) або до 20 років (ювенільна форма захворювання).

Ризик розвитку хвороби Паркінсона у курців в 3 рази нижче, ніж у некурців. Припускають, що це пов’язано з дофамін-стимулюючим ефектом нікотину. Крім того, це можна пояснити наявністю в димі тютюну сполук, дія яких подібна інгібіторам МАО. Від розвитку хвороби Паркінсона захищає також вживання кофеїну.

image003При  хворобі  Паркінсона уражуються структури екстрапірамідної системи — базальні ядра і чорна речовина, блакитна пляма тощо. Найбільш виражені зміни відзначають в передніх відділах чорної субстанції. Типові для хвороби Паркінсона симптоми виникають при загибелі 60-80% нейронів цього анатомічного утворення.

 

 

 

Основнимисимптомами є:

  • м’язова ригідність
  • гіпокінезія
  • тремор
  • постуральная нестійкість

М’язова ригідність — рівномірне підвищення тонусу м’язів по пластичному типу. Кінцівки при їх згинанні і розгинанні застигають в доданому їм положенні. Така форма підвищення м’язового тонусу називається «пластичною восковою гнучкістю» або  «симптомом зубчастого колеса».  Переважання ригідності в певних групах м’язів призводить до формування характерної пози прохача (також називають «поза манекена»): хворий горбиться, голова нахилена вперед, напівзігнуті в ліктьових суглобах руки притиснуті до тіла, ноги також злегка зігнуті в кульшових і колінних суглобах

Гіпокінезія — зниження спонтанної рухової активності. Хворий може застигати, годинами зберігаючи нерухомість. Характерна загальна скутість. Активні рухи виникають після деякого зволікання, темп їх уповільнений (брадікінезія). Хворий ходить дрібними кроками, ступні при цьому розташовуються паралельно одна одній («лялькова хода»). Обличчя маскоподібне (амімія), погляд застиглий, мигання рідкісні. Посмішка, гримаса плачу виникають із запізненням і так само повільно зникають.

Тремор — найочевидніший і легковиявний симптом. Паркінсонізму притаманний тремор, що виникає в спокої, хоча рідко можливі й інші типи (постуральний, інтенціонний). Його частота 4-6 Гц (рухів в секунду). Він зазвичай починається в дистальному відділі однієї руки, при прогресуванні захворювання поширюючись на протилежну руку і на ноги. Різноспрямовані рухи великого та інших пальців зовні нагадують рахунок монет або скочування пігулок (схожість з ручною технікою створення пігулок в фармацевтиці). Іноді також наголошується тремтіння голови по типу «так-так» чи «ні-ні», тремтіння повік, язика, нижньої щелепи.

Постуральная нестійкість розвивається на пізніх стадіях захворювання. Хворому складно почати рух, а розпочавши його, важко зупинитися. Виникають явища пропульсії (лат. Propulsio — проштовхування вперед), латеропульсії і ретропульсії. Вони виражаються в тому, що, почавши рух вперед, в сторону або назад, тулуб зазвичай немов би випереджає ноги, внаслідок чого порушується положення центра ваги. Людина втрачає стійкість і падає.

image005Хворобу Паркінсона необхідно диференціювати від усіх захворювань, які супроводжуються синдромом паркінсонізму: вторинного паркінсонізму, псевдопаркінсонізму, «паркінсонізму плюс». Близько 80% випадків синдрому паркінсонізму припадає на хворобу Паркінсона. Слід пам’ятати про певні клінічних особливості паркінсонізму, які повинні викликати сумніви в діагнозі хвороби Паркінсона, наприклад: неефективність леводопи, відсутність тремору, симетричність рухових порушень, ранні прояви ознак периферичної вегетативної недостатності.

Наразі хвороба Паркінсона є хронічним захворюванням, але всі існуючі методи лікування спрямовані на полегшення її симптомів (симптоматичне лікування) та покращення якості життя.  Основні групи препаратів, що усувають рухові порушення: препарати леводопи  (частіше в комбінації з периферичними інгібіторами ДОФА-декарбоксилази або рідше з інгібіторами КОМТ), агоністи дофамінових рецепторів, інгібітори МАО-Б, амантадіни. Кожний хворий, у якого з’являються ознаки цієї хвороби, потребує  індивідуального підходу, як при обстеженні так і при використанні тих чи    інших методів лікування. В будь-якому випадку, при виникненні скутості рухів, тремтіння або поступальних порушеньі, необхідно порадитися з лікарем. Самостійне лікування, включаючи використання лікарських засобів,  без попередньої консультації фахівця може призвести до  негативних наслідків