Недефіцитні та негемолітичні анемії: коли хворіє кістковий мозок
Іноді анемія може виникнути навіть, коли в організмі достатньо запасів заліза, вітаміну В12 та фолієвої кислоти, а самі червоні клітини крові (еритроцити) не руйнуються через помилки імунної системи. У таких випадках проблема криється у самому кістковому мозку – головному органі, який відповідає за створення всіх клітин крові. Він може працювати повільніше або неефективно, і тоді організм не отримує достатньо еритроцитів, навіть якщо «будівельний матеріал» у нього є.
До таких анемій належать:
- Апластична анемія;
- Анемії, пов’язані із захворюванням кісткового мозку;
- Анемія хронічного захворювання.
Сьогодні ми приділимо увагу першим двом типам.
Апластична анемія – рідкісне, але небезпечне захворювання При ній організм не виробляє достатню кількість нових клітин крові. Уражаються стовбурові клітини – це ті клітини кісткового мозку, з яких потім утворюються всі інші клітини крові. Через це виникає дефіцит не лише еритроцитів, а й тромбоцитів (клітин, які допомагають зупиняти кровотечі) та лейкоцитів (клітин, що борються з інфекціями).
Ступінь апластичної анемії може бути різним – від легкого до тяжкого. Найчастіше вона розвивається, коли імунітет випадково починає атакувати стовбурові клітини. Інші причини можуть включати:
- вплив токсичних речовин (пестициди, інсектициди, бензол та ін.);
- деякі ліки;
- системні аутоімунні захворювання;
- вірусні інфекції;
- інші рідкісні захворювання, наприклад пароксизмальна нічна гемоглобінурія або анемія Фанконі.
Апластична анемія на початку може протікати безсимптомно. З часом з’являються наступні ознаки: загальна слабкість, швидка втомлюваність, відчуття серцебиття, блідість шкіри, а також часті та тривалі інфекції, носові кровотечі, тривалі кровотечі після порізів і самостійна поява синців на шкірі (без ударів).
Окрім апластичної анемії, існують й інші стани, при яких проблема виникає безпосередньо у кістковому мозку. Анемія, яка пов’язана із захворюванням кісткового мозку може розвиватися при:
- пухлинних захворюваннях кісткового мозку (наприклад лейкози);
- метастазах інших пухлин у кістковий мозок;
- мієлофіброзі (стані, при якому нормальна тканина кісткового мозку заміщується сполучною тканиною);
- мієлодиспластичному синдромі (коли кістковий мозок виробляє «неякісні» клітини крові, через що їх стає недостатньо).
Симптоми цього типу анемії є схожими на ознаки інших типів: загальна слабкість, швидка втома, задишка при фізичних навантаженнях. Додатково можуть виникати інші специфічні прояви, характерні саме для кожного конкретного захворювання.
Будь-яка анемія потребує ретельної та комплексної діагностики, щоб підібрати правильне лікування. Тому при подібних станах насамперед необхідно виключити дефіцити. Для цього призначають аналізи крові на феритин, насичення трансферину залізом, рівень фолієвої кислоти та вітаміну В12. Також має визначатися рівень еритропоетину – це білок, який стимулює кістковий мозок виробляти еритроцити. Обов’язково потрібно виключити гемоліз – руйнування еритроцитів. Для цього оцінюють рівень гаптоглобіну та проводять пряму пробу Кумбса. Оскільки проблема пов’язана з роботою кісткового мозку, часто для встановлення точного діагнозу необхідне його дослідження – забір кісткового мозку з подальшою оцінкою його стану.
Хоча причини апластичної анемії та анемії, пов’язаної із захворюваннями кісткового мозку, різні, підхід до лікування має багато спільного:
- Підтримуюча терапія (переливання еритроцитів і тромбоцитів, щоб зменшити прояви анемії та запобігти кровотечам, підтримка імунітету, лікування інфекцій);
- Використання ліків для стимуляції кровотворення (для допомоги кістковому мозку виробляти нові клітини крові);
- Специфічні підходи:
- При апластичній анемії часто застосовують імуносупресивні препарати (щоб зупинити атаки імунітету на власний кістковий мозок);
- При інших хворобах кісткового мозку лікування залежить від конкретної патології (хіміотерапія, імунотерапія, таргетна терапія та ін.);
- Трансплантація кісткового мозку (у важких випадках, коли інші методи не ефективні, це єдиний спосіб відновити повноцінне кровотворення).
Недефіцитні та негемолітичні анемії – складні стани, але сучасна медицина дозволяє їх ефективно діагностувати та лікувати. Правильна підтримка організму, стимуляція кровотворення та лікування основного захворювання допомагають нормалізувати показники крові і покращити якість життя. Якщо ви помічаєте такі симптоми, не відкладайте здачу загального аналізу крові та візит до лікаря!





