Случай оказания неотложной помощи больному с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (болезнью Мошковица)

А.И. Денисенко

Больной Б. возрастом 31г., считавший себя «здоровым человеком»,  с начала октября 2010 года стал отмечать общую слабость, повышенную утомляемость, боли в висках. Выше описанные жалобы связывал с переутомлением. Работа интеллектуальная. Длительно просиживал за компьютером, часто по ночам.

Ухудшение состояния наступило 28.10.2010г., когда впервые появились головокружение, рвота, усилились боли в висках. За медицинской помощью не обращался, продолжал работать. 4.11.2010г. был на рыбалке, ел рыбу, принимал алкоголь. Грибы не употреблял. 09.11.2010г. у больного вновь появилась рвота, возникли озноб, температура тела повысилась до 37,7 градусов. Госпитализирован в инфекционную больницу 10.11.2010 г.  с диагнозом: вирусный гепатит?

При обследовании общее состояние средней тяжести. В ясном сознании. Желтушность кожных покровов. ЧД 16-18/мин.  АД 130/80 мм рт.ст. ЧСС 102-110 уд/мин. Анализ крови (10.11.2010): эр. – 3,0×1012/л, L – 7,7×109/л(б-0, э-2, п-4, с-76, л-17, м-1), Hb – 89 г/л, ЦП – 0,89. СОЭ – 11 мм/час, билирубин (общий – 65 мкмоль/л, прямой – 33 мкмоль/л, не прямой – 32 мкмоль/л). АЛТ – 0,8 нмоль/л., креатинин – 100,5 мкмоль/л, мочевина – 6,3 ммоль/л, сахар крови – 4,7 ммоль/л. Анализ мочи – белок – 0,64 г/л, цилиндры гиалиновые – 0-3, эпителий – 0-2, сахар – (-). Диагноз вирусного гепатита исключен.
12.11.2010г. утром состояние больного резко ухудшилось, появилась слабость, «заторможенность» сознания, повторная рвота, холодный пот, Hb –
59 г/л. С диагнозом «Кишечное кровотечение? По согласованию с администрацией учреждения, больной переведен в ДНУ «НПЦ ПКМ» ДУС  в отделение анестезиологии и интенсивной терапии.

При поступлении общее состояние больного тяжелое. Гипертермия до 38 градусов. Выраженные проявления энцефалопатии (11-12 баллов по шкале ком Глазго), сенсорной афазии. Кожные покровы желтушны. Аускультативно в легких везикулярное дыхание. ЧД 17/мин. SaO2=97%.  АД 100/60 мм рт.ст. ЧСС 92уд/мин. ЦВД 30 мм вод.ст. Живот мягкий безболезненный.  Нижний край печени у края реберной дуги, селезенка не пальпируются. Перистальтические шумы кишечника звучные. Симптомов раздражения брюшины нет. Диурез достаточный. В анализах крови выраженная анемия (Hb58 г/л эр. – 1,7×1012/л, Ht – 0,19l/l)  L – 11,5×109/л (б-0, э-2, п-4, с-77, л-15, м-3, ЛИИ – 1,53), СОЭ – 20 мм/час, тромбоциты – 180×106/л,  гипербилирубинемия (общ. билирубин – 90,0 ммоль/л, преимущественно за счет непрямого при нормальной активности трансаминаз), умеренная азотемия (креатини 143 мкмоль/л), признаки имевшего место гемолиза: внеэритроцитарный гемоглобин (ВЭГ) – 0,36 г/л. Нарушений гемокоагуляционного гемостаза не было. Диурез сохранен.

Результаты инструментальных и рентгенологического обследования: фиброгастроскопия – данных за желудочно-кишечное кровотечение нет (геморрагическая дуодено-гастропатия, дуодено-гастральный рефлюкс, взят анализ слизистой желудка на гистологическое исследование), рентгенография органов грудной клетки – без патологии, УЗИ внутренних органов – гепатомегалия, диффузные изменения печени, почек, хронического панкреатита.    Созван консилиум врачей с участием гастроэнтеролога, невролога, инфекциониста,  хирурга, уролога, окулиста, гематолога. При осмотре глазного дна – выраженная ретинопатия обоих глаз. Проведены исследования крови на гепатиты, малярию, лептоспироз, ревмопробы, проба Кумбса – ответ отрицательный. Диагностическая стернальная пункция: пунктат умеренно беден клеточными элементами, клетки в стадии митоза, «голые» ядра, клетки без атипии; бласты – 1, миелоциты – 20, метамиелоциты – 8, палочкоядерные – 3, сегментоядерные – 24, метамиелоциты – 1,  нормоциты полихроматофильные – 12, нормоциты оксифильные – 18, мегалобласты полихроматофильные -2, мегалобласты оксифильные – 1, лимфоциты – 7, плазмоциты – 1.

Выставлен диагноз – «Острый гепато-ренальный синдром неясного генеза. Последствия острого гемолиза. Не исключено острое отравление неизвестным веществом с гемолитическим действием. Дифференциальная диагностика с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Больному проводилась гепато-нефропротективная терапия, кортикостероиды (солу-медрол 1000мг/сут), коррекция гемодинамики, диспротеинемии (свежезамороженная плазма), анемии («отмытая» эритроцитарная масса), противоотечная мембраностабилизирующая терапия. Планировалось проведение компьютерной томографии головного мозга. На протяжении суток состояние больного улучшилось. Восстановилось ясное сознание,  исчезла сенсорная афазия, уменьшились желтуха (общий билирубин 70,0 мкмоль/л, прямой – 5,0 ммоль/л, не прямой – 65 ммоль/л), анемия (Hb – 76 г/л, эр. – 2,2×1012/л, Ht– 0,24),  L – 10,9×109/л (лейкоцитарная формула без существенных сдвигов), тромбоциты – 180×106/л, коагулограмма без видимой патологии.

13.11.2010 г. состояние больного резко ухудшилось. После очередного озноба, повышения температуры тела до 38 градусов, не связанного с переливанием компонентов крови, появились признаки острого гемолиза крови (ВЭГ 0,45), нарастали анемии (без признаков желудочно-кишечного кровотечения), лейкоцитоз (11,0×109) с выраженным сдвигом  влево  до 1 миелоцита (ЛИИ 2,9), появилась выраженная тромбоцитопения (37×106/л) с нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (проба Румпеля-Лееде: более 10 петехий в диаметре 5 см, проба Дюка: длительность капиллярного кровотечения 12 мин). Повторно созван консилиум врачей. Заключение консилиума: можно думать об тромбопатической тромбоцитопенической пурпупуре с кризовым течением.

Интенсивная терапия: продолжена пульс-терапия кортикостероидами, антигистаминные препараты, коррекция анемии, тромбоцитопении, викасол, дицинон, Витамины «С, В12», симптоматическая терапия. При стабилизации состояния решение вопроса о мембранном обменном плазмаферезе. Учитывая наличие выраженных сосудисто-тромбоцитарных нарушений, реальной угрозы кровоизлияний в головной мозг, внутренние органы, нестабильность функций жизненно-важных органов состояние больного было признано не транспортабельным для проведения компьютерного исследования головного мозга. Повторно проба Кумбса – отрицательна. При гистологическом исследовании слизистой желудка выявлены выраженные признаки тромботической микроангиопатии, микроваскулярный тромбоз концевых артериол и капилляров, уплотнение сосудистой стенки с набуханием  и отделением эндотелиальных клеток от базальной мембраны.

С учетом анамнеза, объективного статуса, данных лабораторного и гистологического обследования установлен диагноз: идиопатическая тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица).

В дальнейшем, больному проведен обменный мембранный плазмаферез (в общем объеме 3000,0мл), переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, «отмытых» эритроцитов, солевых плазмоэкспандеров, продолжалось введение кортикостероидов в прежних дозах. Состояние больного стабилизировалось, исчезла неврологическая симптоматика, стабилизировалась гемодинамика, исчезли проявления гемолиза эритроцитов,  нормализовались коагулограмма,  клинико-биохимические показатели крови. Компьютерная томограмма головного мозга – без видимой патологии.

22.11.2010 больной в удовлетворительном состоянии переведен в гематологическое отделение по месту жительства, откуда в дальнейшем был выписан со значительным улучшением.